Idiopathische Arthritis
Juvenile idiopathische Arthritis, auch bekannt als JIA - was ist das?
Gelenkentzündungen treten nicht nur bei älteren Menschen auf. Die juvenile idiopathische Arthritis, kurz JIA, ist der technische Sammelbegriff für rheumatische Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. Wie kommt es dazu und ab welchem Alter tritt diese Krankheit auf? Wie äußert sich diese Krankheit und wie wird sie behandelt?
Rheuma bei Kindern
Auch die Jüngsten können betroffen sein
Bei der juvenilen idiopathischen Arthritis handelt es sich um eine chronisch-entzündliche Gelenkerkrankung bei Kindern und Heranwachsenden. Das Wort juvenil bezieht sich auf das frühe Alter, in dem die Krankheit auftritt, idiopathisch bezieht sich auf die unbekannte Ursache, und Arthritis kann mit Gelenkentzündung übersetzt werden. Andere Bezeichnungen für die juvenile idiopathische Arthritis sind juvenile chronische Arthritis (JCA) oder juvenile rheumatoide Arthritis (JRA).
Die Krankheit wird je nach den Symptomen in mehrere Untertypen unterteilt. Es gibt die oligoartikuläre Form, bei der wenige Gelenke betroffen sind (oligos von griechisch: wenige, arthron: Gelenk). Daneben gibt es die polyartikuläre (poly von griechisch: viele) und die systemische (den ganzen Körper betreffend) Form.
Die juvenile idiopathische Arthritis kann mit Schuppenflechte oder Enthesen einhergehen, einer Entzündung der Enthesis, der Sehnenansatzstelle am Knochen (enthesis von griechisch: Ansatz). Von einer Enthesitis-assoziierten Arthritis spricht man, wenn neben den Gelenken auch die Sehnenansätze entzündet sind. Etwa 70 bis 80 Prozent der Betroffenen sind Jungen.
Wie ist der Verlauf von Rheuma im Kindesalter?
Es gibt verschiedene Erscheinungsformen, die sich in der Anzahl und dem Muster der betroffenen Gelenke unterscheiden. Bei manchen Patienten sind zunächst nur einige wenige Gelenke entzündet. Häufig sind die großen Gelenke, wie Kniegelenke und Sprunggelenke, betroffen (oligoarthritische Form der JIA). In der aktiven Phase der Krankheit sind die Gelenke schmerzhaft, geschwollen und überwärmt, und ihre Beweglichkeit ist stark eingeschränkt. Um die Gelenke zu entlasten, nehmen die Betroffenen dann typische Fehl- und Schonhaltungen ein. Die Leistungsfähigkeit ist bei rheumakranken Kindern reduziert, die Betroffenen wirken müde und erschöpft.
Bei der so genannten Polyarthritis ist die Anzahl der betroffenen Gelenke höher. Meist sind die kleineren Gelenke, wie Finger- und Handgelenke, entzündet. Manchmal machen sich hier bereits Veränderungen bemerkbar, die von anderen rheumatischen Erkrankungen bekannt sind. Manche Verformungen der Finger ähneln denen der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen.
Eine eingeschränkte Fingerbeweglichkeit hat zur Folge, dass in bestimmten Phasen der kindlichen Entwicklung das Erlernen neuer Fertigkeiten deutlich erschwert ist. Dies zeigt sich zum Beispiel beim Greifen von Gegenständen oder beim Schreiben.
Hat das betroffene Kind eine Gelenkentzündung zusammen mit einer Schuppenflechte oder ist ein Verwandter ersten Grades an Schuppenflechte erkrankt, wird diese Form als Psoriasis-Arthritis bezeichnet, die wir HIER ausführlich besprechen. Bei etwa der Hälfte der Patienten tritt die Gelenkentzündung zuerst auf, bei der anderen Hälfte die Psoriasis.
Die systemische Form der JIA unterscheidet sich grundlegend von den anderen Formen der JIA. Begleitet wird die Gelenkbeteiligung von wiederkehrendem Fieber, typischerweise mit ein bis zwei Fieberschüben pro Tag, und Hautausschlägen. Es kann auch zu einer Organbeteiligung kommen.
Einige Patienten mit JIA entwickeln eine Entzündung der Iris des Auges. Sie tritt in der Regel schleichend auf und macht sich durch Symptome wie Schmerzen, Lichtempfindlichkeit und gerötete Augen bemerkbar.
Ungefähr eines von 1000 Kindern leidet an juveniler idiopathischer Arthritis. Weltweit sind mehr als 3 Millionen Kinder von juvenilem Rheuma¹ betroffen. Die juvenile idiopathische Arthritis ist damit die häufigste chronisch-entzündliche rheumatische Erkrankung im Kindesalter. In der Mehrzahl der Fälle sind Mädchen betroffen.
Ursachen von Rheuma bei Kindern
Wenn das Immunsystem fehlgeleitet ist
Die Ursache der juvenilen Arthritis ist noch weitgehend unbekannt. Es ist jedoch davon auszugehen, dass der entscheidende Prozess eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems ist. Dieser Abwehrapparat hat die Aufgabe, gefährliche Krankheitserreger, Fremd- und Schadstoffe zu erkennen und gezielt zu vernichten. Normalerweise werden körpereigene Stoffe und umliegendes Gewebe von den Zellen des Immunsystems erkannt und toleriert. Ist jedoch die Zell-Zell-Kommunikation gestört, entfesselt das Immunsystem seine zerstörerische Aktivität auch gegen körpereigenes Gewebe und es kommt zu einer Entzündungsreaktion.
Juvenile Arthritis Symptome
Hinken oder Schonhaltungen sind mögliche Symptome
In der aktiven Phase der Erkrankung schmerzen die Gelenke, sind geschwollen und überwärmt, und ihre Beweglichkeit ist deutlich eingeschränkt. Um die Gelenke zu entlasten, nehmen die Patienten typische Fehl- und Schonhaltungen ein. Die Leistungsfähigkeit der jungen Patienten ist vermindert, sie wirken müde und abgespannt.
Die Symptome der juvenilen idiopathischen Arthritis ähneln denen anderer rheumatischer Erkrankungen im Anfangsstadium. Ein Kinderrheumatologe ist auf die Besonderheiten der Diagnose spezialisiert und kann eine wirksame und verträgliche Behandlung einleiten und überwachen.
Wie wird die juvenile idiopathische Arthritis diagnostiziert?
Um die Diagnose zu stellen, erkundigt sich der Kinderrheumatologe nach Art, Beginn und Verlauf der aktuellen Beschwerden. Hinweise auf auslösende Ereignisse und andere Fälle von entzündlich-rheumatischen Erkrankungen in der Familienanamnese sind wichtig. Bei der gründlichen körperlichen Untersuchung wird jedes schmerzhafte Gelenk erfasst. Der Arzt achtet auch auf Hautveränderungen und Augenbeteiligung.
KÖRPERLICHE UNTERSUCHUNG
Ausgangspunkt für den ersten Eindruck des Gesundheitszustandes
BLUTTEST
Wenn relevante Blutwerte erhöht sind, kann dies ein Hinweis auf eine chronisch-entzündliche Erkankung sein.
BILDGEBENDE VERFAHREN
Verschiedene bildgebende Verfahren können eingesetzt werden, um den Zustand der betroffenen Gelenke sichtbar zu machen
Die Blutuntersuchung gibt Aufschluss über den aktuellen Entzündungsprozess. Die Blutwerte zeigen die Funktion der inneren Organe und erlauben genauere Aussagen über den weiteren Verlauf der Erkrankung.
Darüber hinaus nutzt der Arzt bildgebende Verfahren wie Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen, um mehr über den Zustand der entzündeten Gelenke zu erfahren und mögliche Schäden zu erkennen.
Bei Patienten, die sich noch in einem frühen Entwicklungsstadium befinden oder sehr jung sind, kann die Diagnose der juvenilen idiopathischen Arthritis schwierig sein, da die Kinder erst ab einem bestimmten Alter in der Lage sind, ihre Symptome genau zu beschreiben.
Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis
Ein Kinderrheumatologe wählt die Medikamente aus²
Für die Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis stehen vor allem nicht-steroidale Antirheumatika - kurz NSAIDs, sogenannte Basistherapeutika - und Kortikosteroide zur Verfügung.
Die NSAIDs helfen gegen Gelenkschmerzen, Schwellungen und Fieber. Sie wirken schnell und verbessern den Zustand des Patienten meist innerhalb von Stunden bis Tagen. In leichten Fällen ist diese Therapie oft ausreichend. Schreitet die Krankheit jedoch chronisch fort, sind zusätzliche Basistherapeutika erforderlich. Sie wirken regulierend auf das fehlregulierte Immunsystem und können das weitere Fortschreiten der Autoimmunerkrankung schwächen und verhindern.
Zu den Basistherapeutika gehören die konventionellen synthetischen krankheitsmodifizierenden Antirheumatika (csDMARDs). Der Hauptansatz der Basistherapeutika ist es, das dysregulierte Immunsystem zu regulieren und damit die juvenile idiopathische Arthritis zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen. Bei schwer erkrankten Kindern können auch sogenannte biologische DMARDS, kurz Biologika, eingesetzt werden. Das sind Medikamente, die sich gegen körpereigene Botenstoffe richten, die bei der Entstehung und Aufrechterhaltung der rheumatischen Erkrankung eine wichtige Rolle spielen.
Auch Kortikosteroide haben sich als wirksam erwiesen. Sie haben eine stark entzündungshemmende Wirkung und werden entweder in Tablettenform eingenommen oder als Lösung direkt in das entzündete Gelenk gespritzt. Diese Substanzen haben eine sehr schnelle schmerzlindernde und kurzfristig entzündungshemmende Wirkung. Sie haben jedoch keinen Einfluss auf den eigentlichen Krankheitsverlauf. Bei den meisten Patienten werden Kortikosteroide eingesetzt, bis die Entzündung und die Schmerzen deutlich abklingen. Danach wird die Dosis oft reduziert oder das Medikament ganz abgesetzt.
Neben den Medikamenten gibt es auch nichtmedikamentöse Behandlungsformen. Im Vordergrund dieser Maßnahmen stehen krankengymnastische Übungen, physikalische Therapien, Patientenschulungen und Hilfsmittel wie Einlagen.
Die Krankengymnastik dient dazu, Bewegungseinschränkungen, Gelenkversteifungen und Fehlstellungen vorzubeugen sowie Ausweichbewegungen und ungünstige Bewegungsmuster zu vermeiden. Sind derartige Veränderungen bereits eingetreten, versucht sie eine Korrektur mit dem Ziel der Wiederherstellung normaler Verhältnisse.
Quellen
1 Dave M, Rankin J, Pearce M et al. Pediatric Rheumatology (2020) 18:49. https://doi.org/10.1186/s12969-020-00443-8 2 Martini A et al. Nat Rev Dis Primers. 2022 ;8(1):5
